马什贴：外周T细胞淋巴瘤（PTCL）

PTCL简介

外周T细胞内失智症(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是各别起源于胸腺后T淋巴细胞内或成熟NK细胞内表型性疾患。在欧美国家约九成非霍奇金失智症的 10-15%差不多，而必先为21.4%差不多[ 1-2]。相较于其它类同型失智症，PTCLs的遭遇率仍较低，这使其诊断与疗程非常具有潜力。其中外周T细胞内失智症非称做同型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）流行患学表现评分系统包括IPI和PTCL-NOS流行患学表现指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

流行患学表现评估

国际流行患学表现评分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的风险评估，与总致死率（Overall Survival, OS）方面，每题越高，流行患学表现越再加。

Ann-Arbor分阶段

失智症的分阶段系统采用Ann-Arbor （Cotswolds修订）分阶段系统：

Ⅰ期：侵及一个淋巴四区（Ⅰ），或侵及一个单一的淋巴外人体器官或口部（ⅠE）；

Ⅱ期：在横肾的一侧，侵及二个或来得多的淋巴四区（Ⅱ）或外加基本上侵犯一个结外人体器官或口部（ⅡE）；

Ⅲ期：备受侵犯的淋巴四区在横肾的两侧（Ⅲ）或外加基本上侵犯一个结外人体器官或口部（ⅢE）或肾（ⅢS）或 二者均有（ⅢES）；

Ⅳ期：结核或播散犯一个或来得多的结外人体器官，同时伴有或不伴有淋巴侵犯。[3]

PTCL少见HIV-

外周T细胞内失智症不是一种性疾患，而是各别性疾患，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)归入系统[4]将PTCLs划分为4个各种类同型：淋巴同型、结外同型、白血患同型和皮肤同型，合计25个以上HIV-（确切参见文末2016WHO归入T细胞内）。PTCLs在男性和老年人中来得为少见，尽管流行患学表现因确切类同型而有不同，但PTCLs流行患学表现并不一定较再加，在某些PTCL HIV-中，5年致死率可能低至7%。复发或非常容易疗程的患者通常处于流行患学表现再加的高风险之下[5]。

目前流行患学比较注目的几个少见的PTCLsHIV-有：

1

外周T细胞内失智症非称做同型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最少见的组织学HIV-。PTCL-NOS并不是单一性疾患，而是各别不能划入其他PTCLs的表型性疾患。PTCL-NOS包括三种HIV-，分别过表达GATA3，TBX21和细胞内毒DNA。

2

血管免疫反应母细胞内T细胞内失智症（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL遭遇与 EB患毒（Epstein-Barrvirus，EBV）、进化疱疹患毒（human herpesvirus，HHV）、 进化免疫反应缺陷患毒（human immunodeficiency virus，HIV）、细菌和烟熏有关，且这些患毒感染可能与免疫反应紊乱有关。

3

外变性大细胞内失智症（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以分为全面性外变大、皮肤原发外变大及植入物方面性外变大。全面性外变大可分为ALKHIV和ALK阴性。ALCL的主要特点是细胞内呈现离地表型且几乎全部表达CD30抗体，免疫反应表同型可以是T细胞内表达或者非T非B细胞内表达。

PTCLs主要HIV-发患率九成比因地四区而异，原发于淋巴的PTCLs以欧洲最少见，其中PTCLs-NOS九成34%，AITL九成28%，ALK+ALCL九成6%，ALK-ALCL九成9%，而在东南亚原发于淋巴外的PTCLs来得少见，冲绳以进化T淋巴细胞内患毒-1同型（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）方面的T细胞内白血患/失智症(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)辅以，而东南亚非冲绳国家以结外其本质杀伤或T细胞内失智症(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)辅以，在北欧，由于进化白细胞内抗体单倍体方面腹部性疾患遭遇率较高，所以肠道患方面T细胞内失智症(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)遭遇来得频繁[5]。

2016旧版WHO T细胞内归入

（※：与2008 WHO归入的不同之处；红体读音：临时归入）[6]

参考文献

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]李小秋等.中华人民共和国失智症HIV-分布:国内多中心患例10002 例分析.诊断学理论与仅仅.2012;11(2):111-115

[3]失智症照护标准规范（2020年旧版）

[4]中华人民共和国流行患学学会(CSCO)失智症照护读物2021旧版