本堂你诊断：骨性纤维结构不良

颅普遍性树脂结构缺失（OFD），临床和病理表原是上与单发的颅树脂结构缺失（FD）极为相似，所以最常引起搞混。1995 年 WTO 对颅的界定的补充修订中会，将又称长颅的颅化普遍性树脂作为一种一新独立命名为 OFD，即颅普遍性树脂结构缺失。原是结合耶鲁大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的病症来对该病来进行介绍。

病史

12 岁女孩，无创伤史，左方脊椎疼痛肿胀三周。

影像学检查

上图 1 为脊椎而今片，可见左方侧脊椎中会段内侧颅干分子上一透亮原发普遍性一区（蓝色对角），周边地区角质薄片

上图 2 为脊椎侧位片，可见左方侧脊椎中会段内侧颅干分子上一透亮原发普遍性一区（蓝色对角），周边地区角质薄片

上图 3 为 T2 压脂，原发普遍性为边境线清楚的仅匀 T2 压脂很高回波（蓝色对角），临近颅髓溃疡（黄色对角）

上图 4 为直下位 T1，原发普遍性为边境线清楚的仅匀 T1 压脂等回波（蓝色对角）

上图 5 为增强扫瞄，原发普遍性排列成值得注意仅匀精进（蓝色对角）

上图 6 为 STIR 脱氧核糖核酸，原发普遍性排列成值得注意仅匀很高回波（蓝色对角）

上图 7 为矢状 T1，原发普遍性为边境线清楚的仅匀 T1 等低回波（蓝色对角）

上图 8 为矢状 T1 压脂精进，原发普遍性为边境线清楚的仅匀精进（蓝色对角）

影像学发原是

平片：左方侧胫腓颅前后位示脊椎中会段内侧颅干分子上一透亮原发普遍性一区，周边地区角质薄片，大脑皮层拉长。无颅膜反应会或病理普遍性扭伤。原发普遍性内看不出肌肉组织成份。

MRI：平片上透亮一区表原是为边境线清楚的仅匀短 T1、长 T2 回波，增强扫瞄仅匀精进。肿瘤内看不出巢样改变。临近大脑皮层扩展，但看不出角质毁坏一区。临近颅髓见轻度溃疡，但看不出原发普遍性向颅髓扩展。肿瘤内看不出肌肉组织成份。

诊断

颅普遍性树脂结构缺失

判别诊断

颅普遍性树脂结构缺失、颅普遍性树脂结构缺失-类釉质病变同型、釉质病变、树脂结构缺失（皮层内同型）

病症要点

颅普遍性树脂结构缺失医学特点是在树脂颗粒内见网状颅小梁成份。该病是一种特发普遍性结核病，病因不明。脊椎最最常则有，其他则有部位包含腓颅、前臂和胫颅。良普遍性生理特点，但可有连续性毁坏普遍性，致病理普遍性扭伤。生长保持稳定，一旦患者成年人大于 10 岁后可有自发普遍性可方向上普遍性改变。忍术后连续性复发率很高。一些复发且漠视普遍性较强的肿瘤内可发原是有釉质病变的成份。有报道称该病可转化为釉质病变，但是非最常罕见。

大多数患者在确诊时成年人在 5 岁以下（釉质病变平仅成年人 30 岁）。男普遍性好发。临床表原是包含：原发普遍性部位的疼痛和肿胀，病理普遍性扭伤，并可发展为假普遍性关节。

影像学特征

一般：影像学上判别釉质病变和颅普遍性树脂结构缺失相比较吃力，判别必须医学检查。颅普遍性树脂结构缺失肿瘤通最常小于釉质病变。颅普遍性树脂结构缺失肿瘤通最常小于 6～7 厘米，釉质病变平仅为 13 厘米。

平片：原发普遍性座落皮层内部，为透亮或磨玻璃密度，区域内有薄片边，原发普遍性内可见假普遍性颅小梁，无颅膜反应会，则有颅向后倾斜畸形。

成像成像：T2 排列成仅匀很高回波。原发普遍性可以扩展到髓腔，但髓腔内较大的原发普遍性必须考虑釉质病变的可能普遍性，仅有整个髓腔的则有。原发普遍性内无肌肉组织成份，也没有颅大脑皮层毁坏。

化疗

约有 21% 的病症中会活检结果是不准确的。原发普遍性较大或漠视普遍性较强的肿瘤必须疗程化疗。疗程切除可以减低复发率（刮除忍术及颅移植仅有较很高的复发率）。

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